희귀암

데스모이드 종양이란?

공격성 섬유종증의 유형으로 섬유아세포의 이상 증식으로 인한 희귀암

데스모이드 종양은 섬유아세포라고 불리는 특정 세포로부터 발생하는 종양입니다.
섬유아세포는 골격을 지탱하고, 폐, 간, 혈관, 심장 등 주요기관을 보호 하는 세포로
온 몸에 퍼져있습니다. 섬유아세포가 변이를 일으킬 경우 데스모이드 종양으로 변질됩니다.
공격성 섬유종증으로 발전된 데스모이드 종양은 중요 장기를 압박하기 때문에 매우 치명적입니다.
100만 명 당 3~4명의 유병률을 보이는 희귀 질환으로 남성보다 여성의 발병률이
2~3배 가량 더 높습니다.

희귀암이지만 안심할 수 없는 질환 ‘데스모이드’

공격적인 국소침범으로 인하여 심각한 장애 및 죽음을 초래하는 무서운 질환

데스모이드 종양은 전체 악성 종양의 0.03%로 매우 드물게 발생하는 희귀 질환입니다. 뚜렷한 원인 및 치료법이 제시되지 않은 상태이기 때문에
자칫 방심했다가 죽음에 이를 수 있는 무서운 질환이기도 합니다.
확실한 원인은 밝혀진 바가 없으나 가족 중 선종성 용종증이 있는 경우 발병 위험이 약 1000배 정도 증가하는 것으로 알려졌으며,
가드너 증후군을 가진 사람의 약 10%에게서 데스모이드 종양이 발견되었다는 보고가 있습니다.
또한 데스모이드 환자의 30%에서 수술이나 외상의 병력이 있는 것으로 밝혀졌습니다.
남성보다 여성에게 호발하는 희귀 질환으로 에스트로겐과의 연관성을 살펴볼 수 있었으며 임신 및 산후의 여성에게 발생 빈도가 높은 것으로 보입니다.
데스모이드 역시 일반적인 암 질환과 마찬가지로 체중감소, 영양결핍, 권태감 등을 유발하게 되며, 종양 자체를 발견하거나
종양의 성장으로 인한 압박감, 통증 등의 증상으로 인하여 발견되는 경우가 대부분 입니다.

• 수술 / 외상 병력
• 에스트로겐 과잉
• 가족샘종폴립종
• 가드너 증후군

데스모이드 종양 치료 방법과 부작용

데스모이드 종양의 일반적인 치료법과 한계

데스모이드 종양 치료의 경우 외과, 내과, 방사선, 항암, 면역 등 다양한 부분의 통합 치료가 필요합니다.
수술적 치료법이 가장 일반적이지만 최근에는 비수술적 치료의 발달로 인하여 미용적인 손실 없이 종양을 치료하려는 시도들이 진행되고 있습니다.

	1 수술 가장 일반적인 데스모이드 종양 치료법으로 근치적 광범위 절제술을 진행합니다. 종양이 주변 조직을 미세하게 침범할 수 있으며 특유의 공격성과 침투성으로 인하여 종양만 차별적으로 제거하는 것은 불가능합니다. 부작용 : 수술 범위에 따라 부작용이 달리 나타나며, 복강 내 장기와 관련된 합병증인 경우가 많습니다. 또한 재발 위험성이 높은 질환이기 떄문에 반복적으로 수술을 진행해야 한다는 단점이 있습니다.
	2 방사선치료 방사선 치료는 종양의 크기를 줄이고, 재발 위험성을 낮추기 위하여 진행합니다. 부작용 : 방사선 치료 부위의 피부 건조, 발적, 오심, 구토, 백혈구 감소로 인한 감염 위험성 증가, 식욕 부진 등의 부작용이 발생할 수 있으며,성장 저하, 이차적 종양, 감각 이상 등의 신경학적 이상이 나타날 수 있습니다.
	3 항암화학요법 항암화학요법은 수술이 힘든 경우에 선택할 수 있는 치료법으로 환자의 건강 상태 및 암의 진행 상태에 따라 달리 처방합니다. 약물에 대한 반응을 지속적으로 관찰하면서 진행하기 때문에 치료 기간은 환자에 따라 달리 나타납니다. 부작용 : 사용한 약물의 종류와 투여 방법, 용량 등에 따라 다양하게 나타납니다. 항암제는 빠른 성장을 하는 암세포의 특성에 따라 빠른 증식을 진행하는 세포들을 죽이도록 만들어진 약물입니다. 때문에 빠르게 분열되는 일부 정상 세포 또한 손상될 수 있습니다. 항암 치료 후 머리카락이 빠지는 것은 대표적인 항암 치료 부작용입니다. 이 밖에도 빈혈, 백혈구 및 혈소판 수 감소, 오심, 구토, 설사, 생식기능 장애 등의 부작용이 발생할 수 있습니다.